Syndrome de Smith-Magenis (SMS) : Comment gérer les troubles du comportement ?

Rédigé par l’équipe de l’Institut du Cerveau de l’Enfant

8 min de lecture

Syndrome de Smith-Magenis (SMS) : Comment gérer les troubles du comportement ?

Le syndrome de Smith-Magenis (SMS) est une maladie génétique rare se manifestant par un trouble du développement intellectuel (plus d’information sur le TDI, ici), avec un trouble du langage , des signes physiques reconnaissables, des troubles du comportement et des troubles du sommeil.

Les troubles du comportement sont très fréquents dans le SMS et représentent souvent la principale préoccupation des familles. Ils jouent un rôle déterminant dans l’adaptation de l’enfant, notamment à l’école, ainsi que dans sa qualité de vie au quotidien.

Ces troubles comprennent de l’agressivité envers soi ou envers les autres, une forte intolérance à la frustration avec des crises de colère avec bris d’objets, de l’agitation ou encore de l’impulsivité.

Ils sont souvent majorés lors du pic de somnolence en fin de matinée ou en fin d’après-midi, en raison de l’avance de phase du sommeil.

Voici des conseils pour aider au mieux à la gestion du stress, des émotions et du comportement d’un enfant porteur d’un SMS.

Premier réflexe devant tout trouble du comportement d’un enfant avec SMS

Devant toute apparition ou aggravation de trouble du comportement, la première chose à faire est d’éliminer une cause physique : toute douleur (maux de ventre, douleur aux dents, etc.), constipation ou encore une infection urinaire…

Comprendre les troubles du comportement dans le SMS

Ces troubles peuvent se manifester de différentes façons : agressivité envers soi-même ou envers les autres, forte intolérance à la frustration avec des crises de colère pouvant aller jusqu’au bris d’objets, agitation ou impulsivité.

Ils ont tendance à s’intensifier à certains moments de la journée, notamment en fin de matinée ou en fin d’après-midi, en lien avec des particularités du rythme de sommeil.

Voici quelques repères pour mieux accompagner votre enfant dans la gestion du stress, des émotions et du comportement.

Premier réflexe face à un changement de comportement

Lorsqu’un trouble du comportement apparaît ou s’aggrave, il est essentiel de rechercher en priorité une cause physique. Une douleur (maux de ventre, douleurs dentaires…), une constipation ou encore une infection peuvent être à l’origine de ces changements.

Prévenir les troubles du comportement

Anticiper et structurer le quotidien

Mettre en place une routine stable et prévisible aide à réduire l’anxiété. L’utilisation de supports visuels (planning, pictogrammes) permet de mieux organiser la journée. Lorsque cela est possible, préparez votre enfant aux changements à l’avance pour éviter les réactions de surprise.

Proposer un cadre sécurisant et bienveillant

Adopter une attitude calme, constante et prévisible permet de limiter les réactions émotionnelles intenses. Il est préférable d’éviter les punitions strictes et de privilégier la prévention ainsi que la redirection positive.

Encourager l’autonomie et valoriser les efforts, même petits, contribue à renforcer l’estime de soi.

La mise en place d’outils de communication (comme la communication alternative et augmentée) peut aider votre enfant à exprimer ses besoins et à réduire la frustration. Proposer des choix simples et limités permet également d’éviter les situations de blocage ou de refus.

En cas de difficulté, vous pouvez encourager votre enfant à utiliser des phrases simples comme « j’ai besoin d’aide », ou s’appuyer sur des signes ou des supports visuels pour exprimer ses émotions.

En dehors des moments de crise, il est utile de lui apprendre progressivement des stratégies pour gérer ses émotions (respiration, coin calme, temps de pause), qu’il pourra réutiliser seul avec le temps.

Soutenir la communication et la gestion de la frustration

La mise en place d’outils de communication alternative et augmentée (CAA) peut aider votre enfant à mieux exprimer ses besoins et à limiter la frustration. Ces outils peuvent prendre différentes formes : signes, images, pictogrammes, gestes, tableaux de communication ou applications numériques.

Des supports comme des cartes de communication ou des outils pour identifier les émotions (par exemple le “bonhomme des émotions”) peuvent également l’aider à mieux se faire comprendre.

Le bonhomme des émotions, c’est quoi ?

En pratique, il faut :

Créer un outil concret (dessin de bonhomme, ballon de baudruche rempli de farine, monsieur patate) et représenter les différentes émotions (joie, tristesse, colère, peur…) en dessinant des visages ou en y associant des couleurs. Vous pouvez également ajouter des indices corporels (ex. : colère = cœur qui bat fort, tristesse = envie de pleurer).
Utiliser le bonhomme lorsque l’enfant vit une émotion forte en l’invitant à montrer à montrer au bonhomme comment il se voit et à l’aider à mettre des mots : « Tu montres la colère, peux-tu me dire pourquoi ? »
Proposer une stratégie adaptée : si l’émotion est trop forte, proposer une technique de régulation (respiration, coin calme, dessin… )
Le valoriser en cas d’expression des émotions et de gestion adaptée de sa frustration

Par exemple, votre enfant fait des crises quand il perd à un jeu de société. Avant de jouer au prochain tour, vous pouvez anticiper les émotions ressenties à l’aide des bonhommes (joie, colère, peur, etc.), guider l’expression de ses émotions et proposer différentes stratégies pour gérer en cas de frustration.

Que faire lorsque mon enfant se fait du mal ?

Certains enfants peuvent adopter des comportements d’auto-agression. Ceux-ci peuvent être déclenchés par des émotions intenses, qu’elles soient positives ou négatives.

Cela peut se manifester par des morsures (au niveau des mains ou des avant-bras, parfois jusqu’au saignement), des pincements répétés ou d’autres gestes similaires.

L’objectif est de remplacer ces comportements par des alternatives plus adaptées.

Vous pouvez :

Proposer des rituels apaisants et des activités relaxantes pour diminuer l’anxiété
Mettre à disposition des objets de substitution selon le besoin :
- En cas de morsures : collier ou bracelet à mâcher
- En cas de pincement ou grattage : balle anti-stress, objets texturés
- En cas de coups sur la tête : coussin lesté, activités de pression profonde
Encourager des activités sensorielles pour réguler l’excitation (pâte à modeler, jeux sensoriels, trampoline…)

Que faire lorsque mon enfant fait du mal aux autres ?

Il est important d’identifier les signes annonciateurs d’une crise afin d’intervenir le plus tôt possible.

Vous pouvez ensuite aider votre enfant à développer des stratégies de régulation émotionnelle :

Exercices de respiration
Activités de diversion (compter, décrire un objet…)
Proposition d’un temps calme dans un espace sécurisé (coin calme, pièce neutre)

Comment gérer l’agitation et l’impulsivité ?

Pour canaliser son énergie, il est souvent utile de permettre à votre enfant de bouger, y compris pendant les temps d’apprentissage.

Vous pouvez proposer :

Un siège dynamique ou un ballon pour s’asseoir
Une bande élastique sous la table pour les pieds
Des objets à manipuler pour favoriser la concentration

👉Pensez à fractionner les activités en temps courts, avec des pauses régulières.

👉Privilégiez les apprentissages actifs, en impliquant votre enfant (manipuler, poser des questions, expérimenter).

👉De manière générale, les activités physiques adaptées (natation, vélo, parcours moteur…) sont très bénéfiques pour réguler l’agitation, le stress et soutenir le développement.

Comment gérer l’intolérance au changement ?

Les enfants avec un SMS peuvent avoir des difficultés face aux changements, en lien avec l’anxiété, la frustration ou un manque de flexibilité cognitive.

L’objectif est de rendre les transitions plus prévisibles et sécurisantes.

Vous pouvez :

Anticiper avec des supports visuels (planning, timer)
Mettre en place des rituels avant et après les activités
Proposer des choix limités pour donner un sentiment de contrôle

Il est également possible de travailler la flexibilité cognitive à travers des jeux :

Jeux de rôle ou mises en situation
Jeux nécessitant de changer de stratégie (memory, puzzles…)

Pensez à valoriser les comportements adaptés, par exemple à l’aide d’un système de récompense (plus d’information ici).

Comment gérer les comportements stéréotypés ?

Certains comportements répétitifs peuvent être mieux tolérés s’ils sont encadrés.

Vous pouvez :

Définir des moments et des lieux où ces comportements sont autorisés
Proposer des alternatives sensorielles adaptées :
- Objets tactiles en cas de mouvements des mains
- Embout à mâcher ou chewing-gum adapté en cas de grincement de dent

Comment gérer la désinhibition sexuelle à la puberté ?

À la puberté, une désinhibition sexuelle peut apparaître, chez les filles comme chez les garçons. Il est important d’accompagner l’expression de la sexualité de manière adaptée.

Commencez par expliquer la différence entre comportements privés et comportements publics. Vous pouvez vous appuyer sur des supports visuels adaptés aux troubles du développement, comme des pictogrammes ou des vidéos éducatives sur la puberté et la sexualité.

Grâce à des scénarios concrets ou des mises en situation, vous pouvez enseigner à votre enfant :